Duchenne-Muskeldystrophie. Lebenserwartung

Muskeldystrophie eine genetische Erkrankung ist, in 20 Kategorien eingeteilt, von Duchenne-Muskeldystrophie ist die häufigste und betrifft nur Männer, und nur in extremen Fällen betrifft Frauen. Es verursacht eine fortschreitende Sehnenschwäche, die zur Veränderung der Muskelzellen führt, wobei ein einzelnes Protein namens Dystrophin, das in den Muskelfasern vorkommt, angegriffen wird. Die Krankheit ist nach Dr. Duchenne de Boulogne benannt, der das Thema im 19. Jahrhundert verfolgt die Intensität der Atemwege und des Herz-Komplikationen, die Lebenserwartung des Patienten bestimmen.

Was ist Duchenne-Muskeldystrophie?

Dies ist ein eugenischer Zustand, der in der frühen Kindheit beobachtet wird und eine Schwäche der fibrösen Gewebe verursacht, die die proximalen Muskeln des Rumpfes, der Hüften und der Schultern betrifft und allmählich zu einem Verlust der Gehfähigkeit führt Tod Es ist bei der Geburt, sondern als das Kind wächst, wird die Schwäche immer deutlicher.

Ursachen

ist eine Erkrankung, dem Geschlecht verbunden, die nur Kinder betroffen sind, nachdem sie ein X-Chromosom mit dem erben mutiertes Dystrophin-Gen, übertragen von der Mutter. Dieser Zustand verhindert die Produktion von Dystrophin, ein wichtiges Muskelprotein, schließlich die Auflösung der Zellen verursacht.

Symptome

Das Hauptsymptom ist Schwäche der Sehne, die vor allem wirkt sich die Hüften, Becken-Region, die Oberschenkel, Waden und Schultern. Es erscheint in etwa 1 bis 3 Jahren und das Kind kann Schwierigkeiten beim Gehen, Laufen, Springen oder Treppensteigen haben, daher in einem typischen Enten-Stil gehen. Einige Kinder beginnen sogar sehr spät zu gehen, und da die Sehnen in der Schulter schwach werden, neigen sie dazu, in den Armen zu gleiten.

Die Wadenmuskeln des Kindes beginnen sehr sperrig zu wirken, sind aber ohne Kraft. Wenn das Kind wächst, kann es Schwierigkeiten geben, aufzustehen und seine Hände zu benutzen, was als das Zeichen des Bauern bekannt ist, welches anzeigt, dass er sich auf seine Beine stützen sollte, während er aufsteht, was ihn sehr oft fallen lässt. Das Fettgewebe beginnt mit dem Ersetzen des Muskelgewebes der Zunge, was zu Sprachproblemen aufgrund einer vergrößerten Zunge führt. Im Alter von 12 Jahren verliert das Kind vollständig seine Gehfähigkeit und ist auf einen Rollstuhl angewiesen.

Behandlung

Diese Krankheit ist nicht heilbar. Zur Förderung der Verbesserung der Lebensqualität, Behandlungen wie Physiotherapie, werden Klammern verwendet, Flexibilität und Muskelkraft zu verbessern, Drogen wie Steroide.

Lebensdauer

Lebenserwartung mittelt ist das Ende der Jugend um 30 Jahre. In sehr seltenen Fällen haben Patienten der Altersgruppe von 40 bis 50 Jahren mit Hilfe von Atemunterstützung, Herzmedikation, korrekter Bettposition usw. überlebt.

Dies ist eine fortschreitende Erkrankung, die allmählich die Funktion aller willkürlichen Muskeln beeinflusst, zu Atemwegs- und Herzkomplikationen führt und wiederum zum Tod führt.