Pentalogía Cantrell seltener Zustand, wo die Bauchorgane externalisiert werden

MADRID / EFE / ROSA GALLARDO Freitag 2017.02.06

Die Pentalogie von Cantrell ist eine sehr seltene Krankheit, nur etwa fünf Fälle treten je eine Million Einwohner: darin, verschiedene Organe (Herz vorherrscht) durch einen Defekt in der Bauchdecke externalisiert. Untersuchen Sie diese seltsame Krankheit, ihre Ursachen, Eigenschaften und Anwendungen

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Virsaviya Nachrichten, ein russisches Mädchen von 7 Jahren mit dieser Krankheit, haben alle Erwartungen übertroffen und ist fast ein Wunder betrachtet, weil die hohe Mortalitätsrate präsentiert (die den meisten Fällen innerhalb weniger Tage des Lebens), um diese Pathologie. Die Pentalogie von Cantrell ist ein sehr seltene Krankheit und unbekannt in der Gesellschaft

EFEsalud hat mit Dr. gesprochen. Fernando Rueda Präsident der Sektion für Kinderkardiologie und angeborene Herzkrankheit der spanischen Gesellschaft für Kardiologie (SEC), gewählt und analysiert auch die Bericht „ Pentalogie Cantrell: Aktualisierung und neue Perspektiven „ von Marta Alicia Hernández, Sonia Lazcano, Blanca Olivia Murillo und Sergio Solorio Ärzte und Forscher der iberoamerikanischen Society of Scientific Information (SIIC) und dem mexikanischen Institut für soziale Sicherheit Leon (Mexiko).

Was ist Pentalogie Cantrell

Der Bericht stellt klar, dass die Pentalogie Cantrell enthält Bauchwanddefekte und die Herzektopie A Herzfehlstellung zuerst von beschrieben. Abott 1898 und Van Praagh Er klassifiziert nach der Lage des Herzens außerhalb der Brust, als

• Cervical Wenn das Herz im Hals, aber das Brustbein intakt
• Toracocervical Wenn das Herz durch einen Defekt im oberen Teil des Brustbeins
exteriorisiert.
• Brust Hier gibt es eine Brustwunde und Herz ragt durch die vordere Brustwand
• Thorakoabdominellen Der Defekt ist in dem unteren Teil des Brustbeins und epigastric
• Abdominal Das Brustbein ist harmlos, aber im Herzen gibt es eine Verschiebung zu höheren
Bauch.

„Die Pentalogie Cantrell Es ist eine sehr seltene Erkrankung mit einer Geburtsfehler Es ist in der Bauchdecke, die verschiedenen Strukturen beeinflussen kann. Wenn Sie eine Volle Beteiligung Bauchdecke, Brustbein, das Perikard, Zwerchfell und Herz, Pentalogie Cantrell genannt werden, wenn nur ein Teilbedingung Es würde dem Namen Bauch Brust-Syndrom „Erklärt Dr. Rueda.

Die Häufigkeit dieses Syndroms in den entwickelten Ländern ist etwa fünf betroffenen pro Million die Lebendgeburten und die männlich ist mehr betroffen. dass Frauen, mit einem Verhältnis von 2-1.

Diagnose

Die Krankheit Beurteilung in den ersten drei Monaten von einer durchgeführt. fötaler Ultraschall. In diesen Fällen unvollständig, vertieft sich in die Diagnose mit einem Helical-Scan und MRI.

Die Behandlung

Der Bericht sagt, dass die Behandlung ist Surgical und sollte in durchgeführt werden. mehrere Stufen Wo die Priorität ausgesetzt Eingeweide und korrekte angeborene Herzkrankheit zu schützen.

Der Experte in der Kinderkardiologie Fernando Rueda sagt Heilung gerichtet ist. drei Aspekte

1. Ersetzen der Eingeweide anstelle
2. Befestigen Sie den Fehler, der den Ausgang der Eingeweide erlaubt
3. Richtig zugeordnet
Krankheiten.

Prognose

Der Bericht sagt, dass die Prognose Es hängt davon ab, „das Ausmaß des Mangels, Frühdiagnose und perioperative Management.“ Sie bestätigen, dass eine „multidisziplinäre Intervention“ für die Diagnose benötigt wird, und entscheiden, die beste Behandlung.

es zeigt auch, dass die Pentalogie von Cantrell zugeordnet fünf Anomalien

1. Standard epigastric Mittellinie Bauch supraumbilical
2. Standard untere Drittel des Brustbeins
3. Mangel vorderes Segment der Membran
4. Defekte Pericardial
5. Angeborene Herzfehler Unter denen sind: septalen, Vorhofseptumdefekt, Fallot-Tetralogie, Doppelauslauf rechte Ventrikel, einzelne Ventrikel, ventrikuläre Divertikel, unter anderem.

Ursachen der Krankheit

„Es wird von einer hergestellt. Problem in den frühen Phasen der Embryobildung Unangemessen Migration einer Anzahl von Zellen haben die erfolgt zu schließen.Mittellinie daher die Organe betrifft, die dort sind, wie Haut, Zwerchfell, Brustbeins oder des Herzens „, sagte Dr. Rueda.

Er behauptet auch, dass es „ genetische Assoziationen „Da gibt es mehr Fälle von Erkrankungen in Familien gewesen, da es mehr Links“ zu Chromosom X “. Sagt, dass leider gibt es keine „Gentest, dass Sie diese Bedingung ausschließen können.“

Der Expertenbericht fügt hinzu, dass die Pentalogie von Cantrell auch

• Aneuploidien (Veränderung der Chromosomenzahl) wie Trisomie 18 und 21
• Virusinfektion
• Die Exposition gegenüber toxischen Substanzen als Amino-propionitril
• Die Exposition gegenüber Teratogenen wie Chinidin, Warfarin, Thalidomid
• Vitamin-A-Mangel

Empfehlungen für Patienten

Dr. Rueda gibt eine Reihe von Empfehlungen für diejenigen, die wie Virsaviya, die Krankheit haben und haben längere durchschnittliche oder im Erwachsenenalter:

• Vermeiden Sie jede Anstrengung weil der Körper Druck erhöht Ausnehmen.
• Lebensmittel reich an Ballaststoffen und vermeiden Limonaden nicht die intraluminale
Druck zu erhöhen.
• Wenn Sie eine cardipatía Mit ziemlicher Sicherheit Sie können kein normales Sportleben machen..

Prognose Zukunft

Kardiologe sagt der Prognose Zukunft ist „ schlecht „ weil ich alle seltenen Krankheiten wie „es gibt nur wenige Fälle, Schlussfolgerungen zu ziehen“, und das ist oft so, wie sie gehen, um es zu lernen.

„Die Industrie Interesse ist begrenzt weil das Volumen der Patienten, die für zukünftige Behandlungen ausgerichtet werden können, die nur sehr wenige in Betracht gezogen werden und oft nicht rechtfertigt eine Forschungs sich „, sagt der Spezialist.