Eine klinische Studie gegen Haut Krankheits-Schmetterling

MADRID / EFE-Reportajes / Purificacion LION Dienstag 2017.02.21

Obwohl der Name poetisch klingen mag, verbirgt sich eine sehr harte Realität, eine seltene und unheilbare Krankheit, die Blasen und Wunden bei der geringsten Berührung verursacht. Eine klinische Studie mit Stammzellen, die in den kommenden Monaten beginnen wird es eine Verbesserung der Läsionen und erhöhte Hautwiderstand

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Epidermolysis bullosa, besser bekannt als Schmetterling Haut „Gruppen eine Reihe von Erkrankungen, die durch wiederkehrende Blasenbildung als Folge der strukturellen Fragilität der Haut und anderen Geweben Störungen gekennzeichnet“, so der Spezialist Orphanet Portal für seltene Krankheiten.

„Es ist eine Krankheit, von genetische Ursache Die keine Heilung derzeit und dadurch gekennzeichnet, dass ein Fehler in dem Klebstoff, der die Epidermis bindet, die äußere Schicht der Haut, die Dermis „, erklärt Raul De Lucas Hautarzt am Krankenhaus La Paz in Madrid.

So „, bevor wir ein minimale Reibung, Trauma oder sogar normale Leben Aktionen wie eine Sache, Kommissionierung, eine Flasche saugen, einen Schuh setzen oder eine Ablösung der Epidermis zu Fuß ist in der Regel erzeugt und angezeigt Blasen Diese Blasen verlassen aufgelöst Narben dass der Patient verschandelt „, sagt der Arzt.

Ein Versuch zur Hoffnung

Dr. De Lucas und Dr. María José Escámez Sie führen ein klinische Studie Stammzellen als eine Behandlung für eine der schwersten Formen der Krankheit.

Luke erklärt, dass es 104 Familien mit im Krankenhaus La Paz in Madrid. Epidermolysis bullosa Aber nicht alle dieser Patienten erfüllten die Kriterien, die die Prüfkriterien sind hauptsächlich mit der Schwere der Erkrankung zu verbinden.

Der Dermatologe betont, dass -Geräte, die die Stelle dieser klinischen Studie nehmen ca. 10 Patienten einschließen und Vertrauen vor dem Sommer zu beginnen.

„Die klinische Studie beinhaltet die intravenöse Verabreichung von mesenchymalen Stammzellen Biopsie aus dem Knochenmark eines verwandten Spenders erhalten, das heißt, die Mutter oder der Vater im Wesentlichen „, sagt De Lucas.

„Damit wollen wir eine erreichen. reduziert Entzündungen Eine Wundreparatur, die Verbesserung der Schleimhautläsionen in einigen Fällen und erhöhte Hautwiderstand. Lassen Sie uns beginnen, drei Infusionen und die Idee ist in einem großen Weg, um Schmerzen, Juckreiz, Entzündungen, Komplikationen und in Fällen, wo möglich, auch Unterernährung und diese schrecklichen Narben zu verbessern, die viel verändern die Lebensqualität der Patienten „, schließt er.

Der Test wurde in durchgeführt. Zusammenarbeit Krankenhaus La Paz, Carlos III, CIEMAT und IIS-FJD Universität mit CIBERER. Es wird von der Vereinigung der Patienten DEBRA Schmetterling Skin“finanziert.

Verschiedene Typen

Epidermolysis bullosa ist ein seltene Krankheit Nach Angaben in Orphanet gesammelt, ist die Gesamthäufigkeit der Krankheit in den Vereinigten Staaten über eine pro 53.000 Lebendgeburten und Prävalenz von einem Fall pro 125.000. Dieses Unternehmen gibt an, dass ähnliche Schätzungen in einigen europäischen Ländern berichtet.

„Es gibt etwa zwischen allen Formen der Krankheit etwa tausend Fällen in Spanien. Von den schwersten Formen, die sind, was wir als Rezessive dystrophischen die Art der Narbe, die lassen wir etwa 300 Fälle haben wird „, sagte Dr. De Lucas.

Bisher haben wir etwa dreißig Subtypen von Epidermolysis bullosa identifiziert, die in gruppiert sind. Drei Haupttypen

1. Simplex
2. Junctional
3. Dystrophischen.

„In der simplex Bruch tritt in der Epidermis. Blasen ohne Verlust von Geweben heilen und den Betroffenen oft Verbesserung im Laufe der Zeit erfahren „, erklärt die Leder Schmetterling Verband Debra

Epidermolysis bullosa in junctional „Blasen erscheinen in dem Bereich zwischen den inneren und äußeren Schichten der Haut. Subtypen einschließlich in der Neugeborenenperiode Bereich an andere von einem tödlichen Bereich, der mit der Zeit verbessern kann. International ist dieser Stamm weniger häufig „Zustände.

Inzwischen in Epidermolysis bullosa dystrophischen „Blisters treten in die Dermis, die tiefste Schicht der Haut. Um zu heilen, verursachen die Wunden aufeinanderfolgenden Einziehungen in den Gelenken, die ernsthaft kommt zu behindern Bewegung „zeigen sie an.

Hebt diese Entität „Blisters auch im Mund, Rachen, Magen, Darm, respiratorischen und Harnwegen sowie Innenseite der Augenlider und der Hornhaut auftreten können“.

Dr. De Lucas erklärt, dass in den meisten Fällen die Krankheit zum Zeitpunkt der erkannt wird. Geburt Denn sie sind Babys, die mit Blasen geboren werden. „Die schwerste Form ist auch den Mund und Speiseröhre zu beeinflussen, so dass es sehr schwierig, die Patienten füttern“, sagt er.

Der Spezialist sagt, dass in den schwersten Formen der Krankheit, die Lebenserwartung Patienten oft erheblich verkürzt.

„Ab dem zweiten Jahrzehnt des Lebens, können sie entwickeln Tumoren Im Wesentlichen und eine Art von Tumor namens Epidermis-Karzinom ist eine Art von Tumor, dem Patienten Tod „-Zustand sehr aggressive Haut erzeugt.

Wichtige Früherkennung

erfordert den Dermatologen eine schwere Form der Epidermolysis haben, ist unvereinbar mit einem normale Leben

„Es gibt Grad, persönliche Beweggründe und wir jeden Tag Beispiele zu überwinden viele Patienten haben, aber bedenken Sie müssen gehen die Augen verbunden, kann nicht wie andere Kinder spielen, können sie normalerweise nicht essen, werden die infizierten Wunden und schlechten Geruch haben kann. Aber es ist wichtig, dass Stunden beschäftigen Kuren machen tatsächlich dauern drei bis vier Stunden, um eine vollständige Heilung zu nehmen „, beschreibt er.

Lukas zeigt an, dass bisher die einzigen Behandlungen verfügbar sind Priester Die Bandagen Die Schutz und die Verwendung von Antibiotika die Infektionen zu entfernen. „Rustika Dressings verwendet werden, um zu verhindern Scheuern und Blasen und eine spezielle Diät Ernährung zu fördern“, sagt er.

Der Arzt besteht auf dem Wert der Früherkennung. „Es ist wichtig, dass es Verweisung Zentren die Entwicklung von Tumoren und entfernen Sie sie zu antizipieren, wenn sie sehr klein sind. Es ist notwendig, Patienten zu überwachen, Sie ganzen Körper revisarles, trainieren sie und ihre Familien und Pflegepersonal, die „teilnehmen können, betont er.